ヘモグロビン尿症 - Doctors Health

ヘモグロビン尿症ヘモグロビン尿症は、血液中のヘモグロビンが多すぎる状態です。これは、貧血、血液がん、またはその他の血液疾患によって引き起こされる可能性があります。ヘモグロビン尿症の症状には、疲労、息切れ、青白い肌などがあります。ヘモグロビン尿症の治療は、通常、基礎疾患に重点を置いています。

ヘモグロビン尿症は、尿中のヘモグロビンのレベルが上昇したときに発生します。これは、次のようなさまざまな状態によって引き起こされる可能性があります。 – 溶血性貧血: これらの状態では、赤血球の破壊が増加し、尿中のヘモグロビンのレベルが上昇します。 – 腎疾患: 腎疾患では、腎臓が尿中のすべてのヘモグロビンを排泄することができず、尿中のヘモグロビンのレベルが上昇します。 – 骨髄増殖性疾患: これらの疾患では、赤血球が過剰に産生され、尿中のヘモグロビンのレベルが上昇します。

ヘモグロビン尿症の症状は何ですか?

上記の症状のいずれかが発生した場合は、真性赤血球増加症 (PV) として知られる血液疾患に苦しんでいる可能性があります。 PV は、骨髄が赤血球を過剰に産生する状態です。これにより、凝固や出血のリスクが高まるなど、さまざまな問題が発生する可能性があります。 PV があると思われる場合は、医師の診断を受けてください。

ヘモグロビン尿症は、尿中にヘモグロビンが存在する状態です。これにより、尿が赤から琥珀色になり、遠心分離後も色素沈着することがあります。特定の種類の溶血性貧血、腎不全、特定の薬など、ヘモグロビン尿症の原因は多数考えられます。治療は根本的な原因によって異なります。

血尿とヘモグロビン尿とは

輸血中または輸血直後に赤い尿が出る場合は、ヘモグロビン尿症 (急性溶血反応を示す) または血尿 (下部尿路での出血を示す) を表している可能性があります。懸念がある場合は、必ず医師に相談してください。

PNH の治療法はありませんが、治療により生活の質を改善することができます。 PNH の主な治療法は、赤血球の分解を止め、血栓の可能性を下げ、生活の質を改善する薬です。エクリズマブ（ソリリス）とラブリズマブ（ウルトミリス）は同様の働きをします。どちらの薬もIVとして提供されます。ソリリスは 2 週間に 1 回、ウルトミリスは 8 週間に 1 回投与されます。

ヘモグロビン尿症の最も一般的な原因は何ですか?

ヘモグロビン尿症は、尿中に異常な量のヘモグロビンが存在する状態です。ヘモグロビンは、赤血球に含まれるタンパク質で、体の組織に酸素を運びます。尿中のヘモグロビン値が異常に高い場合は、深刻な病状の兆候である可能性があります。ヘモグロビン尿症の潜在的な原因としては、火傷、圧挫傷、溶血性尿毒症症候群 (HUS) と呼ばれる障害などがあります。 HUS は、消化器系の感染が腎臓や他の臓器に損傷を与える有毒物質を生成するときに発生する状態です。ヘモグロビン尿症の治療法は、根本的な原因によって異なります。場合によっては、入院や積極的な治療が必要になることもあります。

発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、再生不良性貧血や骨髄異形成症候群などの骨髄疾患のある人に発生するまれな疾患です。 PNH は、赤血球の破壊を引き起こす血液疾患です。これは、貧血、疲労、およびその他の症状につながる可能性があります。 PNH は投薬と輸血で治療されます。

ヘモグロビン尿症は、円柱形成および腎尿細管の閉塞を引き起こすことにより、腎障害を引き起こす可能性があります。これにより、近位尿細管細胞の急性尿細管壊死が起こります。これが起こる正確なメカニズムは不明ですが、ヘモグロビンとミオグロビンのヘムタンパク質が原因である可能性があると考えられています.

ヘモグロビン検査は、血液中のヘモグロビンのレベルを測定する血液検査です。ヘモグロビンは、肺から体の残りの部分に酸素を運ぶ赤血球のタンパク質です。ヘモグロビン検査は、貧血があるかどうかを調べるために使用されます。貧血とは、血液中の赤血球の数が通常よりも少ないか、ヘモグロビンのレベルが通常よりも低い状態です。

ヘモグロビン尿症の原因は何ですか? この尿の外観は何ですか

この状態は、多数の赤血球 (RBC) が破壊され、遊離ヘモグロビンが血漿中に放出されることによって引き起こされます。この余分なヘモグロビンは腎臓でろ過されて尿中に排泄され、尿が紫色になります。

尿が暗赤色であることに気付いた場合は、鎌状赤血球貧血、サラセミア、またはグルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症 (ファビズム) など、いくつかの病気の兆候である可能性があります。これらの疾患はすべて溶血性貧血につながり、体が赤血球を適切に分解できなくなります。これにより、尿が濃い赤色になることがあります。尿の色が気になる場合は、医師または医療専門家に相談してください。

溶血性貧血の尿は何色ですか?

溶血性貧血は、赤血球が過剰に破壊された状態です。これは、血液が運ぶことができる酸素の量の減少、および他の症状につながる可能性があります.溶血性貧血の最も一般的な症状は疲労ですが、他の症状には次のようなものがあります。
– 暗い尿 (ヘモグロビンの存在による)
これらの症状のいずれかが発生していると思われる場合は、診断のために医師の診察を受けることが重要です。

尿中の赤血球の数が多いのは、次のことが原因である可能性があります。
-膀胱、腎臓、または尿路がん
– 感染症や結石などの腎臓やその他の尿路の問題
-腎臓の炎症または損傷

血尿は治りますか

血尿の主な治療法は、根本的な原因を特定して修正することです。血液が尿路感染症によるものである場合は、抗生物質が処方されます。出血が前立腺肥大によるものである場合は、前立腺の収縮を助ける薬が処方されることがあります。血液が腎臓病などの別の病気によるものである場合、治療は基礎疾患に基づいて行われます。

尿に血が混じっている場合は、医療専門家に相談して原因を特定することが重要です。ほとんどの場合、血尿は深刻ではなく、自然に治ります。ただし、場合によっては、より深刻な状態を示している可能性があります。したがって、注意を怠らず、医療専門家に潜在的な深刻な原因を除外してもらうことが常に最善です。

採血中の溶血を防ぐのに役立ついくつかのベストプラクティスがあります。
正しいサイズの針の使用: 採血には 20 ～ 22 ゲージの針を使用することをお勧めします。患者が特に要求しない限り、バタフライ針の使用は避けてください。
静脈穿刺部位を温める: 静脈穿刺部位を温めると、血流が増加し、溶血が防止されます。
消毒剤を完全に乾燥させる: 静脈穿刺を開始する前に消毒剤を完全に乾燥させると、汚染や溶血を防ぐことができます。

臨床現場で使用される薬物や化学物質はヘモグロビン尿症を誘発する可能性があり、これらには抗生物質（ペニシリン、セフォテタン、リファンピシン、ミノサイクリン、ダプソンなど）、非ステロイド性抗炎症薬、リバビリン、インターフェロン-ガンマ、静脈内免疫グロブリン、鉄デキストラン、フルオレセイン、およびオレイン酸エタノールアミン（硬化剤として使用）。症状は通常、暴露後 6 ～ 12 時間で現れ、血尿、疝痛、無尿などがあります。治療は一般的に支持的で対症療法です。

PNH は白血病の一種ですか

PNH 患者は、骨髄と血液に影響を与える急性骨髄性白血病 (AML) と呼ばれるタイプの白血病にかかります。急性とは、がんが急速に発生することを意味します。 AML 患者では、骨髄が正常に機能しない異常な血球を大量に生成します。

血尿にはさまざまな原因が考えられるため、原因を特定するには医療機関を受診することが重要です。腎疾患のシグナルに加えて、血尿は腫瘍、腎臓結石、または感染症を示している可能性があります。尿が泡立っている場合、これは尿中の過剰なタンパク質が原因である可能性があります。血尿の原因を特定するには、必ず医療機関を受診してください。

腎機能の低下が血尿を引き起こす可能性があります

血尿は初期の腎臓病の徴候である可能性があり、医師の診察を受ける必要があります。糖尿病の場合は、腎臓に損傷の兆候がないか監視することが特に重要です。

【発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）】PNHは赤血球膜上で補体制御因子などの蛋白質を固定するGPIアンカーが生合成されない疾患である．フローサイトメトリーでGPⅠアンカーの欠損，特にCD55，CD59の欠損が複数系統の血球にみられれば，PNHと診断される．（病みえ5p.75） https://t.co/sXaS2nsz6V pic.twitter.com/pLTehSGonQ

— 病気がみえる (@byo_mie) May 15, 2021